ﮔﻠﻮﻣﺮﻭلوﻧﻔﺮﻳﺖ (یا گلومرولیت)، اﻭﻟﻴﻪ و ﺛﺎﻧﻮﻳﻪ، همان اﻟﺘﻬﺎﺏ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻝ ( ﻓﻴﻠﺘﺮﻫﺎﻱ ﻛﻠﻴﻪ ، ﺑﺨﺸﻲ اﺯ 1.2 ﻣﻴﻠﻴﻮﻥ ﻧﻔﺮﻭﻥ ﻛﻠﻴﻪ) ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﻣﺮﺣﻠﻪ ﻣﺰﻣﻦ آن اﻳﺠﺎﺩ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭاﺳﻜﻠﺮﻭﺯ (عبارت است از ایجاد بافت جوشگاهی(اِسکار) یا سخت شدگی رگ های کوچک داخل کلیه) ﻣﻴﻨﻤﺎﻳﺪ ﻛﻪ ﻋﻠﺖ اﺻﻠﻲ اﺯ ﺑﻴﻦ ﺭﻓﺘﻦ ﻛﻠﻴﻪ ﻫﺎﻱ ﻭاﺑﺴﺘﻪ ﺑﻪ ﺩﻳﺎﻟﻴﺰ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ.
ﺑﻂﻮﺭ ﺑﺎﻟﻴﻨﻲ، ﮔﻠﻮﻣﺮﻭلوﻧﻔﺮﻳﺖ ﻣﻌﻤﻮﻻ ﺑﻌﻨﻮاﻥ ﺳﻨﺪﺭﻡ ﻧﻔﺮﻳﺘﻴﻚ ﻫﻤﺮاﻩ ﺑﺎ ﺧﻮﻥ-اﺩﺭاﺭﻱ، ﺩﻓﻊ ﭘﺮﻭﺗﻴﻴﻦ ﺩﺭ اﺩﺭاﺭ و ﻛﺎﻫﺶ ﻋﻤﻠﻜﺮﺩ ﻛﻠﻴﻪ ظاهر شدﻩ و ﻳﺎ ﺑﻌﻨﻮاﻥ ﺳﻨﺪﺭﻡ ﻧﻔﺮﻳﺘﻴﻚ ﺑﺎ ﺗﺮﺷﺢ ﭘﺮﻭﺗﻴﻴﻦ ﺩﺭ اﺩﺭاﺭ(>0.3-3.5 g/d در بزرگسالان)، ﻛﺎﻫﺶ ﺁﻟﺒﻮﻣﻴﻦ ﺧﻮﻥ, اﻓﺰاﻳﺶ ﭼﺮﺑﻲ ﺧﻮﻥ, افزایش انعقاد پذیری و اﺩﻡ ﻇﺎﻫﺮ ﻣﻴﺸﻮﺩ.
ﻓﺮﻡ ﺧﺎﺻﻲ اﺯ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﺳﻨﺪﺭﻡ ﮔﻮﺩﭘﺎﺳﭽﺮ( ﺳﻨﺪﺭﻡ ﺭﻳﻮﻱ -ﻛﻠﻴﻮﻱ) اﺳﺖ ﻛﻪ ﺑﻌﺪ اﺯ ﭘﺎﺗﻮﻟﻮﮊﻳﺴﺖ ﺁﻣﺮﻳﻜﺎﻳﻲ, اﺭﻧﺴﺖ ﻭﻳﻠﻴﺎﻡ ﮔﻮﺩﭘﺎﺳﭽﺮ (1960-1886) ﻧﺎﻣﮕﺬاﺭﻱ ﺷﺪ ﻛﻪ ﺩﺭسال 1919 ﻫﻤﺮاﻫﻲ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﺑﺎ ﺧﻮﻧﺮﻳﺰﻱ ﺭﻳﻪ ﺭا ﺗﻮﺻﻴﻒ ﻛﺮﺩ. ﺑﻂﻮﺭ ﺑﺎﻟﻴﻨﻲ, ﻭﻗﻮﻉ ﻫﻤﺰﻣﺎﻥ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﺿﺪ ﻏﺸﺎی ﭘﺎﻳﻪ ﭘﻴﺸﺮﻭﻧﺪﻩ ﺳﺮﻳﻊ و هموسیدروز (رسوب آهن در بافت‌ها) ﺭﻳﻪ ﻳﻚ ﻧﺸﺎﻧﻪ ﻗﻮﻱ اﻳﻦ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﺧﻮﻧﺮﻳﺰﻱ ﺭﻳﻪ اﻏﻠﺐ اﻭﻟﻴﻦ ﻋﻼﻣﺖ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﻫﺮ ﺩﻭ ﻓﺮﻡ حاد و خفیف ﻣﻤﻜﻦ اﺳﺖ اﻳﺠﺎﺩ ﺷﻮﺩ. ﺣﺪﻭﺩ 70% اﻓﺮاﺩ مبتلا ﻣﺮﺩاﻥ ﺑﺨﺼﻮﺹ اﻓﺮاﺩ ﺟﻮاﻥ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ. اﮔﺮ ﺩﺭ ﻣﺮاﺣﻞ اﻭﻟﻴﻪ ﺩﺭﻣﺎﻥ ﺁﻏﺎﺯ ﺷﻮﺩ( ﺳﺮﻛﻮﺏ ﻛﻨﻨﺪﻩ ﺳﻴﺴﺘﻢ اﻳﻤﻨﻲ, پلاسمافرزیس ﺗﺎ ﺯﻣﺎﻥ ﺑﻬﺒﻮﺩ), ﻋﻤﻠﻜﺮﺩ ﻛﻠﻴﻪ ﺗﺎ 60% ﺩر بیماران ﺣﻔﻆ ﺧﻮاﻫﺪ ﺷﺪ. اما عود بیماری نیز امکان پذیر است.
ﮔﻠﻮﻣﺮﻭلوﻧﻔﺮﻳﺖ ﻏﺸﺎﻳﻲ اﻭﻟﻴﻪ (pMGN)
ﻛﻪ اﻏﻠﺐ ﻓﻘﻄ ﺑﺎ ﻧﺎﻡ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﻏﺸﺎﻳﻲ ﺧﻮاﻧﺪﻩ ﻣﻴﺸﻮﺩ, ﻳﻚ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ اﻟﺘﻬﺎﺑﻲ ﻣﺰﻣﻦ جسمک کلیوی( ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻝ) ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ ﻛﻪ ﺑﺎ ﻛﺎﻫﺶ ﭘﻴﺸﺮﻭﻧﺪﻩ ﻛﺎﺭ ﻛﻠﻴﻪ ﻫﻤﺮاﻩ اﺳﺖ. ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ غشایی ﺷﺎﻳﻊ ﺗﺮﻳﻦ اﺧﺘﻼﻝ ﻛﻠﻴﻮﻱ ﺑﺎ ﺳﻨﺪﺭﻡ ﻧﻔﺮﻭﺗﻴﻚ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﺑﺎ اﻓﺰاﻳﺶ ﺩﻓﻊ ﭘﺮﻭﺗﻴﻴﻦ, ﺧﻂﺮ ﺩﺭاﺯ ﻣﺪﺕ اﺯ ﻛﺎﺭ اﻓﺘﺎﺩﮔﻲ ﻛﻠﻴﻪ ﺑﺎ ﻣﻴﺰاﻥ ﻣﺮﮒ و ﻣﻴﺮ وعوارض جانبی عمده اﻓﺰاﻳﺶ ﻣﻴﺎﺑﺪ, ﺑﺨﺼﻮﺹ اگرهمراه ﺑﺎاﺧﺘﻼﻻﺕ ترومبوآمبولی و ﻗﻠﺒﻲ-ﻋﺮﻭﻗﻲ باشد.
ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﻏﺸﺎﻳﻲ ﺩﺭ ﻫﻤﻪ ﻣﻠﻴﺘﻬﺎ و ﺟﻨﺴﻴﺘﻬﺎ ﺷﺎﻳﻊ اﺳﺖ و ﺩﺭ اﻳﻦ ﺑﻴﻦ ﻣﺮﺩاﻥ ﺑﺎﻻﻱ 40 ﺳﺎﻝ و اﺯ ﻧﮋاﺩ ﺳﻔﻴﺪ ﺑﻴﺸﺘﺮ ﺗﺤﺖ ﺗﺎﺛﻴﺮ ﻗﺮاﺭ ﻣﻴﮕﻴﺮﻧﺪ. ﺩﺭ ﺯﻧﺎﻥ ﺟﻮاﻥ ﺑﺎ مشکوک به ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﻏﺸﺎﻳﻲ, ﻧﻔﺮﻳﺖ ﻟﻮﭘﻮسی ﻧﻴﺰ ﺑﺎﻳﺪ در ﻧﻆﺮ گرفته شود. ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﻏﺸﺎﻳﻲ ﺩﺭ ﻛﻮﺩﻛﺎﻥ ﺑﺴﻴﺎﺭ ﻛﻤﺘﺮ ﺩﻳﺪﻩ ﻣﻴﺸﻮﺩ ( ﺗﻨﻬﺎ 3-2% اﺧﺘﻼﻻﺕ ﻛﻠﻴﻮﻱ ﺩﺭ ﻛﻮﺩﻛﺎﻥ ﻭﺟﻮﺩ ﺩاﺭﺩ).
ﻋﻼﻳﻢ ﺩﺭ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ :
-
ﺣﺪﻭﺩ 80% ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ ﺩﭼﺎﺭ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﻏﺸﺎﻳﻲ اﺯ ﺳﻨﺪﺭﻡ ﻧﻔﺮﻭﺗﻴﻚ ﻫﻤﺮاﻩ ﺑﺎ ﮔﺎﻫﺎ اﺩﻡ ﺷﺪﻳﺪ ﺩﺭ ﭘﺎﻫﺎ و ﭘﻠﻚ ﭼﺸﻤﺎﻥ, اﺿﺎﻓﻪ ﻭﺯﻥ و ﻛﺎﻫﺶ اﺩﺭاﺭ ﺭﻧﺞ ﻣﻴﺒﺮﻧﺪ.
-
ﺣﺪﻭﺩ 20% ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ ﺩﭼﺎﺭ ﺩﻓﻊ ﭘﺮﻭﺗﻴﻴﻦ ﺩﺭ اﺩﺭاﺭ ﺑﺪﻭﻥ ﻋﻼﻣﺖ ﺩﻳﮕﺮﻱ ﻫﺴﺘﻨﺪ. ﺩﺭ ﺗﻪ ﻧﺴﺸﺖ اﺩﺭاﺭ اﻳﻦ ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ اﻏﻠﺐ اﺟﺴاﻡ یا قطرات ﭼﺮﺑﻲ ﻳﺎ ﺳﻴﻠﻨﺪﺭ ﻫﺎ ﻳﺎﻓﺖ ﻣﻴﮕﺮﺩﺩ.
-
ﺣﺪﻭﺩ 50% ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ ﺩﭼﺎﺭ ﻫﻤﺎﭼﻮﺭﻱ ﻣﻴﻜﺮﻭﺳﻜﻮﭘﻲ, ﺩﻓﻊ ﺁﻟﺒﻮﻣﻴﻦ و ﻗﻨﺪ ﺩﺭ اﺩﺭاﺭ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ.
-
ﺟﺪﻭﺩ 70% ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ ﺩاﺭاﻱ ﻓﺸﺎﺭ ﺧﻮﻥ ﻧﺮﻣﺎﻝ و ﻛﺎﺭﻛﺮﺩ ﻃﺒﻴﻌﻲ ﻛﻠﻴﻪ ﺩﺭ ﺯﻣﺎﻥ شروع ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ.
ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﻏﺸﺎﻳﻲ ﻫﻤﺮاﻫﻲ ﺑﺴﻴﺎﺭ ﺯﻳﺎﺩی ﺑﺎ ﻳﻜﻲ اﺯ ﺁﻟﻞ ﻫﺎﻱ ﻛﺮﻭﻣﻮﺯﻭﻡ6p21 ﻛﻪ ﻳﻜﻲ اﺯ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻧﻬﺎﻱ ﻛﻼﺱ HLA 2 ﺑﻨﺎﻡ HLA-DQA1 ﺭا ﻛﺪ ﻣﻴﻜﻨﺪ ﺩاﺭﺩ. اﻳﻦ ﺁﻟﻞ بنظر میرسد نوعی ﻭاﻛﻨﺶ ﺧﻮﺩ اﻳﻤﻨﻲ ﻋﻠﻴﻪ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻧﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩﻱ ﻣﺎﻧﻨﺪ اﻧﻮاﻉ PLA2R ( ﺭﺳﭙﺘﻮﺭ ﻓﺴﻔﻮﻟﻴﭙﺎﺯA2) راتسهیل میکند.
ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎدﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩ اﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ ﺁﻧﺘﻲ ژنهای GBM (ﻏﺸﺎﻱ ﭘﺎﻳﻪ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻝ) ﺩﺭ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮنفرﻳﺖ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻗﺎﺑﻞ ﺷﻨﺎﺳﺎﻳﻲ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ. اﻳﻦ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎ ﻣﻴﺘﻮاﻧﻨﺪ ﻏﺸﺎﻱ ﭘﺎﻳﻪ آلوئولار ﺭا ﻧﻴﺰ ﻋﻼﻭﻩ ﺑﺮ ﻏﺸﺎﻱ ﭘﺎﻳﻪ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻝ ﻣﻮﺭﺩ ﻫﺪﻑ ﻗﺮاﺭ ﺩﻫﻨﺪ. ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﻋﻠﻴﻪ GBM ﺣﺪﻭﺩ 2-.05% ﻛﻞ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺘﻬﺎ ﺭا ﺷﺎﻣﻞ ﻣﻴﺸﻮﻧﺪ.
ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺷﻨﺎﻭﺭ ﻋﻠﻴﻪ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻧﻬﺎﻱ ﻏﺸﺎﻱ ﭘﺎﻳﻪ توبولهای ﻛﻠﻴﻪ ﺑﻂﻮﺭ ﺩاﻳﻢ ﺩﺭ ﻧﺎﺣﻴﻪ ﺗﻮﺑﻮﻟﻬﺎﻱ ﭘﺮﻭﻛﺴﻴﻤﺎل ﻭاﻛﻨﺶ ﻣﻴﺪﻫﻨﺪ. ﺁﻧﻬﺎ ﺩﺭ ﻓﺮﻣﻬﺎﻱ ﻣﺨﺘﻠﻒ ﻧﻔﺮﻳﺘﻬﺎ اﺯ ﺟﻤﻠﻪ ﻭاﻛﻨﺸﻬﺎﻱ ﭘﺲ ﺯﺩﮔﻲ ﺑﻌﺪ اﺯ ﭘﻴﻮﻧﺪ ﻳﺎﻓﺖ ﻣﻴﺸﻮﻧﺪ و ﺩﺭ ﺗﺸﺨﻴﺺ و ﺗﻤﺎﻳﺰ اﺯ ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎﻱ بینابینی ﺗﻮﺑﻮﻻﺭ ﻛﻤﻚ ﻣﻴﻜﻨﻨﺪ.ﺩﺭ ﻣﻮاﺭﺩ ﺑﺪﻭﻥ ﺩﺭﮔﻴﺮﻱ ﺭﻳﻪ، ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ GBM ﺩﺭ ﺳﺮﻡ ﻳﺎ ﭘﻼﺳﻤﺎی بیش اﺯ 60% از ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ ﻳﺎﻓﺖ ﻣﻴﺸﻮﺩ, و ﺩﺭ ﻣﻮاﺭﺩ ﻫﻤﺮاﻩ ﺑﺎ ﺩﺭﮔﻴﺮﻱ ﺭﻳﻪ ﺩﺭ ﺑﻴﺶ اﺯ 90% ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ ﻳﺎﻓﺖ ﻣﻴﺸﻮﺩ. ﺁﻧﻬﺎ اﻏﻠﺐ اﺯ ﻧﻮﻉ IgG و ﺑﻨﺪﺭﺕ اﺯ ﻧﻮﻉ IgM و IgA ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ.
ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻥ اﻭﻟﻴﻪ ﻫﺪﻑ ﺩﺭ ﺗﻤﺎﻣﻲ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺘﻬﺎﻱ ﻋﻠﻴﻪ GBM ،اﺯ ﺟﻤﻠﻪ ﺳﻨﺪﺭﻡ ﮔﻮﺩﺩﭘﺎﺳﭽﺮ ﻛﻼﺳﻴﻚ, ﻧﺎﺣﻴﻪ NC1 ﺯﻧﺠﻴﺮﻩ ﺁﻟﻔﺎ 3 ﺳﺎﺧﺘﻤﺎﻥ ﺷﺒﻜﻪ اﻱ ﺗﻴﭗ 4 کلاژنﻏﺸﺎﻱ ﭘﺎﻳﻪ ﻻﻣﻴﻨﺎ ﺩﻧﺴﺎ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. این ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩ اﻳﻤﻦ ﺗﻮﺳﻄ ﺭﻭﺵ ایموﻧﻮﻓﻠﻮﺭﺳﻨﺖ ﻏﻴﺮ ﻣﺴﺘﻘﻴﻢ ﻳﺎ اﻻﻳﺰا ﻗﺎﺑﻞ اﻧﺪاﺯﻩ گیرﻱ و ﺷﻨﺎﺳﺎﻳﻲ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ. ﻏﻠﻂﺖ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻱ ﺑﺎ ﺩﻭﺭﻩ ﺑﺎﻟﻴﻨﻲ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ مرتبط میباشد . ﻣﻘﺎﺩﻳﺮ ﺯﻳﺎﺩ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺷﻨﺎﻭﺭ GBM ﻧﺸﺎﻧﻪ ﭘﻴﺸﺮﻓﺖ نامطلوب ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ.
ﺑﺮﺭﺳﻴﻬﺎﻱ ﺳﺮﻭﻟﻮﮊﻳﻜﻲ ﻣﻴﺘﻮاﻧﻨﺪ ﺗﻮسط ﺗﻌﻴﻴﻦ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ PLA2R و ﻋﻠﻴﻪ pANCA ﻳﺎ cANCA ﺗﻜﻤﻴﻞ ﮔﺮﺩﻧﺪ. ﻳﻚ ﻧﺘﻴﺠﻪ ﻣﺜﺒﺖ ﻧﺸﺎﻧﻪ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭلوﻧﻔﺮﻳﺖ ﭘﻴﺸﺮﻭﻧﺪﻩ ﻳﺎ ﮔﺮاﻧﻮﻟﻮﻣﺎﺗﻮﺯ ﻭﮔﻨﺮ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﻭاﺳﻜﻮﻟﻴﺖ pANCA ﻫﻤﺮاﻩ ﺑﺎ ﻋﻼﻳﻢ ﺧﻔﻴﻒ اﻭﻟﻴﻪ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﻣﻴﺘﻮاﻧﺪ ﺗﺒﺪﻳﻞ ﺑﻪ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﺁﻧﺘﻲ GBM ﺷﺪﻳﺪ ﮔﺮﺩﺩ.ﺩﺭ ﺻﻮﺭﺕ ﻣﻨﻔﻲ ﺑﻮﺩﻥ ﻧﺘﻴﺠﻪ ﺳﺮﻡ و ﻫﻤﭽﻨﺎﻥ ﺷﻚ ﺩاﺷﺘﻦ ﺑﻪﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﺁﻧﺘﻲ GBM ﻧﻤﻮﻧﻪ ﺑﺮﺩاﺭﻱ اﺯ ﻛﻠﻴﻪ ﺑﺎﻳﺪ اﻧﺠﺎﻡ ﮔﻴﺮﺩ
.
ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻧﻬﺎﻱ TBM( ﻏﺸﺎﻱ ﭘﺎﻳﻪ ﺗﻮﺑﻮﻝ) ﺩﺭ ﻧﻔﺮیت بینابینی بدون علت, ﻧﻔﺮیت بینابینی اﻳﺠﺎﺩ ﺷﺪﻩ ﺑﺎ ﺩاﺭﻭ و ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﻏﺸﺎﻱ ﭘﺎﻳﻪ ﻗﺎﺑﻞ اﻧﺪاﺯﻩ ﮔﻴﺮﻱ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ. اﺯ ﺁﻧﺠﺎﻳﻴﻜﻪ اﻫﻤﻴﺖ ﭘﺎﺗﻮﮊﻧﺘﻴﻛﻲ ﺁﻧﻬﺎ ﻫﻨﻮﺯ ﻛﺎﻣﻼ ﻣﺸﺨﺺ ﻧﻴﺴﺖ, ﺗﻌﻴﻴﻦ اﺿﺎﻓﻲ اﺗﻮﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ GBM, pANCA و ﻳﺎ cANCA و ﺁﻧﺘﻲ ds-DNA ﺑﺮاﻱ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻛﻠﻴﻪ ﺫﻛﺮ ﮔﺮﺩﻳﺪﻩ اﺳﺖ.
ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻧﻬﺎﻱ ABM ( ﻏﺸﺎﺱ ﭘﺎﻳﻪ آلوئول ) ﺩﺭ ﺳﻨﺪﺭﻡ ﮔﻮﺩ ﭘﺎﺳﭽﺮ و ﺩﺭ ﺑﻌﻀﻲ ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ ﺩﭼﺎﺭ ﺧﻮﻧﺮﻳﺰﻱ بدون علت ﺭﻳﻮﻱ ﻳﺎﻓﺖ ﻣﻴﺸﻮﻧﺪ. اﻳﻦ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎ ﻋﻠﻴﻪ اﭘﻲ ﺗﻮﭖ های ﺧﺎﺻﻲ اﺯ ﺯﻳﺮ ﻭاﺣﺪﻫﺎﻱ ﻏﺸﺎی ﭘﺎﻳﻪ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻝ و ﻳﺎ آلوئولار ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ. ﺩﺭ ﻣﻮاﺭﺩ ﺑﺪﻭﻥ ﺩﺭگیری رﻳﻮی, ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﻏﺸﺎﻱ ﭘﺎﻳﻪ ﺩﺭ ﺳﺮﻡ 60% اﺯ ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ و ﺩﺭ ﻣﻮاﺭﺩ ﻫﻤﺮاﻩ ﺑﺎ ﺩﺭﮔﻴﺮﻱ ﺭﻳﻮﻱ ﺩﺭ ﺳﺮﻡ 90-80% ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ ﻳاﻓﺖ ﻣﻴﺸﻨﺪ. اﻳﻦ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎ اﻛﺜﺮا اﺯ ﻛﻼﺱ IgG و ﺑﻨﺪﺭﺕ اﺯﻛﻼﺱ IgA ﻫﺴﺘﻨﺪ
ﻏﺸﺎﻫﺎﻱ ﭘﺎﻳﻪ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻲ و ﺁﻟﻮئولار ﺩاﺭای ﺁﻧﺘﻲ ژﻧﻬﺎﻱ ﻫﺪﻑ ﻣﺸﺎﺑﻪ اﺯ ﻧﻆﺮ ﺑﻴﻮﺷﻴﻤﻴﺎﻳﻲ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ، اﮔﺮﭼﻪ اﺯ ﻟﺤﺎﻅ ﭘﻴﻜﺮﺑﻨﺪﻱ ﻣﺘﻔﺎﻭﺗﻨﺪ. ﻗﺎﺑﻠﻴﺖ ﺩﺭ ﺩﺳﺘﺮﺱ ﺑﻮﺩﻥ اﭘﻲ ﺗﻮﭘﻬﺎ ﺑﺎﻋﺚ ﻭاﻛﻨﺸﻬﺎﻱ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻱ ﻣﺘﻔﺎﻭﺗﻲ ﺩﺭ ﻛﻠﻴﻪ و ﺭﻳﻪ ﺧﻮاﻫﺪ ﺑﻮﺩ. ﻭاﻛﻨﺸﻬﺎﻳﻲ ﺑﺎ اﺟﺰاﻱ ﻏﺸﺎﻱ ﭘﺎﻳﻪ ﺩﺭ ﺑﺎﻓﺘﻬﺎﻱ ﺩﻳﮕﺮ ﻛﻪ ﺩاﺭاﻱ ﻛﻼﮊﻥ ﺗﻴﭗ4 ( ﺑﻪ ﻓﺮﻡ ﻣﻮﻧﻮﻣﺮﻱ) ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ ﻧﻴﺰ ﺑﺮﺭﺳﻲ و ﺗﻮﺻﻴﻒ ﺷﺪﻩ اﺳﺖ. ﻣﻴﺰاﻥ ﺗﻴﺘﺮ ﺑﺎﻻﻱ ﺁﻧﺘﻲ ABMﺳﺮﻡ ﺑﺎ ﭘﻴﺶ ﺁﮔﻬﻲ ﻧﺎﻣﻂﻠﻮﺑﻲ اﺭﺗﺒﺎﻁ ﺩاﺭﺩ
.
ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ABM
ﺗﻮﺳﻄ اﻳﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮﺭﺳﻨﺖ ﻏﻴﺮ ﻣﺴﺘﻘﻴﻢ ﺑﺮ ﺭﻭﻱ ﺑﺮﺷﻬﺎی فروزن (ﻳﺦ ﺯﺩﻩ) ﺭﻳﻪ ﺭاﺳﺘﻪ ﭘﺴﺘﺎﻧﺪاﺭاﻥ نخستین پایه ﺗﻌﻴﻴﻦ ﮔﺮﺩﻳﺪﻩ اﺳﺖ. ﺩﺭ ﺳﻨﺪﺭﻡ ﮔﻮﺩ ﭘﺎﺳﭽﺮ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎ ﺑﺎ لمینا بازال ﻛﻠﻴﻪ ﺭاﺳﺘﻪ ﭘﺴﺘﺎﻧﺪاﺭاﻥ نخستین پایه و ﺭﻳﻪ آنها ﻭاﻛﻨﺶ ﻣﻴﺪﻫﺪ. ﺑﺎﻓﺖ ﺭﻳﻪ ﺗﻮﺳﻄ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺿﺪ ﺳﻠﻮﻟﻬﺎﻱ اﻧﺪﻭﺗﻠﻴﺎﻝ ﻧﻴﺰ ﻭاﻛﻨﺶ ﻣﻴﺪﻫﺪ. ﻣﺎﺩﻩ ﺗﺮﻛﻴﺒﻲ اﺯ ﺭﻳﻪ و ﺳﻠﻮﻟﻬﺎﻱ اﻧﺪﻭﺗﻠﻴﺎﻝ ﺑﻨﺪ ﻧﺎﻑ اﻧﺴﺎﻥ ﺑﻂﻮﺭ ﺧﺎﺹ ﺑﺮاﻱ ﺗﺸﺨﻴﺺ ﺳﻨﺪﺭﻡ ﮔﻮﺩ ﭘﺎﺳﭽﺮ و ﺳﺎﻳﺮ ﺑﻴﻤﺎﺭﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻛﻠﻴﻪ ﻣﻔﻴﺪ ﻫﺴﺘﻨﺪ.
ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ PLA2R
ﺩﺭ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﻏﺸﺎﻳﻲ ﻗﺎﺑﻞ ﺗﻌﻴﻴﻦ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ. ﺩﺭ ﺳﺎﻝ 2002 اﻧﺪﻭﭘﭙﺘﻴﺪاﺯخنثی (NEP) ﺑﻌﻨﻮاﻥ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻥ مسووﻝ ﺩﺭ ﮔﺮﻭﻫﻲ اﺯ ﻧﻮﺯاﺩاﻥ ﺩﭼﺎﺭ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﻏﺸﺎﻳﻲ ﻣﺎﺩﺭﺯاﺩﻱ ﺷﻨﺎﺧﺘﻪ ﺷﺪ. اﻳﻦ اﻛﺘﺸﺎﻑ ﺷﻮاﻫﺪﻱ ﻣﺒﻨﻲ ﺑﺮ اﻳﻨﻜﻪ ﻳﻚ آﻧﺘﻲ ﮊن ﺑﺮ ﺭﻭﻱ ﭘﻮﺩﻭسیتهای ﻏﺸﺎﻱ ﭘﺎﻳﻪ (سلولهای لایۀ داخلی کپسول بومن) مورد ﻫﺪﻑ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ پودوسیتوپاتی است ﺭا اﺭائه ﺩاﺩ. ﺩﺭ ﺳﺎﻝ 2009 ﺗﻴﭗ Mگیرنده ﻓﺴﻔﻮﻟﻴﭙﺎﺯ A2 (PLA2R) ﺑﻌﻨﻮاﻥ ﻣﻬﻤﺘﺮﻳﻦ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻥ ﭘﻮﺩﻭﺳﻴﺖ ﺩﺧﻴﻞ دﺭ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﻏﺸﺎﻳﻲ ﺷﻨﺎﺧﺘﻪ ﺷﺪ. ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ PLA2R ﺗﻮﺳﻄ ﺭﻭﺷﻬﺎﻱ اﻳﻤﻮﻧﻮﻫﻴﺴﺘﻮﺷﻴﻤﻲ ﻗﺎﺑﻞ ﺷﻨﺎﺳﺎﻳﻲ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ. اﮔﺮ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ اﺯ ﻛﻼﺱ IgG ﻋﻠﻴﻪ PLA2R ﺩﺭ ﻳﻚ ﻧﻤﻮﻧﻪ ﻭﺟﻮﺩ ﺩاﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﻨﺪ, ﻳﻚ ﺑﺎﻧﺪ ﭘﺮﻭﺗﻴﻴﻨﻲ ﺣﺪﻭﺩ 185 ﻛﻴﻠﻮ ﺩاﻟﺘﻮﻥ ﺩﺭ ﺁﻧﺎﻟﻴﺰ ﻭﺳﺘﺮﻥ ﺑلاتی ﻛﻪ ﺭﻭﻱ ﻣﻮاﺩ اﺳﺘﺨﺮاﺟﻲ اﺯ ﺑﺎﻓﺖ ﻛﻠﻴﻪ اﻧﺴﺎﻥ ﻳﺎ PLA2R1 ﻧﻮﺗﺮﻛﻴﺐ اﻧﺠﺎﻡ ﮔﺮﻓﺘﻪ ﺩﻳﺪﻩ ﻣﻴﺸﻮﺩ.
ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻥ اﺳﺘﻔﺎﺩﻩ ﺷﺪﻩ ﺩﺭ اﻻﻳﺰای اﺳﺘﺎﻧﺪاﺭﺩ ﺷﺪﻩ, ﭘﺮﻭتئین ﺧﺎﻟﺺ ﺩﻭﻣﻴﻦ ﺧﺎﺭﺝ ﺳﻠﻮﻟﻲ PLA2R1 ﺑﻴﺎﻥ ﺷﺪﻩ ﺩﺭ HEK293 ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. اﻻﻳﺰاﻳﻲ ﻛﻪ ﺑﺮاﻱ ﺗﻌﻴﻴﻦPLA2R1 IgG اﻧﺠﺎﻡ ﻣﻴﭙﺬﻳﺮﺩ اﺯ ﺣﺴﺎﺳﻴﺖ و اﺧﺘﺼﺎﺻﻴﺖ ﺑﺴﻴﺎﺭ ﺑﺎﻻﻳﻲ ﺑﺮﺧﻮﺭﺩاﺭ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﻫﻤﭽﻨﻴﻦ الایزای تعیین PLA2R1 IgG4 ﻧﻴﺰ اﺯ ﺣﺴﺎﺳﻴﺖ ﻣﺸﺎﺑﻬﻲ ﺑﺮﺧﻮﺭﺩاﺭ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﺗﺴﺖ ﻣﻨﺘﺨﺐ ( ﮔﻠﺪ اﺳﺘﺎﻧﺪاﺭﺩ) ﺑﺮاﻱ ﻏﺮﺑﺎﻟﮕﺮﻱ ﺳﺮﻭﻟﻮﮊﻳﻜﻲ, اﻳﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮﺭﺳﻨﺖ ﻏﻴﺮﻣﺴﺘﻘﻴﻢ PLA2R ﺑﺎ اﺳﺘﻔﺎﺩﻩ اﺯ ﺳﻠﻮﻟﻬﺎﻱ ﺗﺮاﻧﺴﻔﻜﺖ ﺷﺪﻩ ﺑﻌﻨﻮاﻥ ﻣﺎﺩﻩ اﺳﺘﺎﻧﺪاﺭﺩ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. اﻳﻦ ﺭﻭﺵ ﺑﺮاﻱ ﺗﻌﻴﻴﻦ ﻛﻴﻔﻲ و ﻛﻤﻲ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ اﻧﺴﺎﻧﻲ ﻛﻼﺱ IgG ﻋﻠﻴﻪ PLA2R ﻣﻨﺎﺳﺐ ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﺣﺴﺎﺳﻴﺖ ﺗﺴﺖ ﺑﺎ ﺗﻮﺟﻪ ﺑﻪ ﺑﻴﻤﺎﺭاﻥ ﺩﭼﺎﺭ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﻏﺸﺎﻳﻲ ﺣﺪﻭﺩ 70% ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ, اﺧﺘﺼﺎﺻﻴﺖ ﺗﺴﺖ ﺑﺎ ﺗﻮﺟﻪ ﺑﻪ ﺩﻫﻨﺪﻩ ﻫﺎﻱ ﺳﺎﻟﻢ ﺧﻮﻥ ﺣﺪﻭﺩ 100% ﻣﻴﺒﺎﺷﺪ. ﺗﺴﺖ اﻳﻤﻮﻧﻮﻓﻠﻮﺭﺳﻨﺖ ﻏﻴﺮﻣﺴﺘﻘﻴﻢ PLA2R ﺑﺮاﻱ اﺭﺯﻳﺎﺑﻲ ﻓﻌﺎﻟﻴﺖ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﮔﻠﻮﻣﺮﻭﻟﻮﻧﻔﺮﻳﺖ ﻏﺸﺎﻳﻲ ( ﺷﺪﺕ و ﻃﻮﻝ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ) و ﺩﺭ ﺗﻌﻴﻴﻦ ﻋﻤﻠﻜﺮﺩ ﺩﺭﻣﺎﻥ ﻧﻴﺰ ﻣﻴﺘﻮاﻧﺪ ﺑﻜﺎﺭ ﮔﺮﻓﺘﻪ ﺷﻮﺩ. اﻳﻦ ﻛﺎﺭ ﺑﻮﺳﻴﻠﻪ ﺗﻌﻴﻴﻦ اﻓﺰاﻳﺶ, ﻛﺎﻫﺶ ﻳﺎ ﻣﺤﻮ ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﺑﺪﺳﺖ ﻣﻲ ﺁﻳﺪ که ﺑﻮﺳﻴﻠﻪ ﺁﻥ ﻧﺘﺎﻳﺞ ﺳﺮﻭﻟﻮﮊﻳﻜﻲ ﻫﻤﻴﺸﻪ اﺯ ﺗﺼﻮﻳﺮ ﺑﺎﻟﻴﻨﻲ ﺑﻴﻤﺎﺭﻱ ﭘﻴﺸﻲ ﻣﻴﮕﻴﺮﻧﺪ ( ﺑﻂﻮﺭ ﻣﺜﺎﻝ ﺩﺭ ﺭاﺑﻂه ﺑﺎ ﺷﺪﺕ ﺩﻓﻊ ﭘﺮﻭﺗﻴﻴﻦ ﺩﺭ اﺩﺭاﺭ).
ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﺧﻮﺩاﻳﻤﻦ ﻋﻠﻴﻪ ﻻﻣﻴﻨﻴﻦ ( پهلوی ﺗﻴﭗ 4 ﻛﻼﮊﻥ و ﺟﺰء اﺳﺎﺳﻲ ﺗﺮ ﻏﺸﺎﻱ ﭘﺎﻳﻪ, ﻛﻪ ﺩﺭ ﺣﺎﻝ ﺣﺎﺿﺮ 15 اﻳﺰﻭﻓﺮﻡ ﻻﻣﻴﻨﻴﻦ ﺷﻨﺎﺧﺘﻪ ﺷﺪﻩ اﺳﺖ)، ﻣﻴﺘﻮاﻧﻨﺪ ﺑﻪ ﺁﻧﺘﻲ ﮊﻧﻬﺎﻱ ﻏﺸﺎﻱ ﭘﺎﻳﻪ ﺑﺎﻓﺘﻬﺎﻱ ﮔﻮﻧﺎﮔﻮﻧﻲ ( ﺑﺮاﻱ ﻣﺜﺎﻝ ﺭﻳﻪ، ﻛﻠﻴﻪ و اﭘﻴﺪﺭﻡ) ﻣﺘﺼﻞ ﺷﻮﻧﺪ. ﺩﺭ ﺣﺎﻝ ﺣﺎﺿﺮ ﻣﻴﺰاﻥ ﻛﻤﻲ ﺩﺭﺑﺎﺭﻩ اﻫﻤﻴﺖ ﭘﺎﺗﻮﮊﻧﺘﻴﻜﻲ اﻳﻦ ﮔﻠﻴﻜﻮﭘﺮﻭﺗﻴﻴﻨﻬﺎ ﺷﻨﺎﺧﺘﻪ ﺷﺪﻩ اﺳﺖ. ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎ ﻋﻠﻴﻪ ﻻﻣﻴﻨﻴﻦ A، B، C ﺩﺭ ﺑﻴﻤﺎﺭاﻧﻲ ﻛﻪ ﻟﻮﭘﻮﺱ اﺭﻳﺘﻤﺎﺗﻮﺯ ﺳﻴﺴﺘﻤﻴﻚ ﻣﻮﺭﺩ ﺷﻚ ﻫﺴﺖ ﻧﻴﺰ ﻳﺎﻓﺖ ﺷﺪﻩ اﺳﺖ. ﻋﻼﻭﻩ ﺑﺮاﻳﻦ, ﺁﻧﺘﻲ ﺑﺎﺩﻳﻬﺎﻱ ﻻﻣﻴﻨﻴﻦ 5 ( اﭘﻴﻠﻴﮕﺮﻳﻦ) ﺩﺭIgA ﻧﻔﺮﻭﭘﺎﺗﻲ، ﺩﺭﻣﺎتیت ﺑﻮﻟﻮﺱ، پمفیگوئید و ﻣﻴﻮﻛﺎﺭﺩﻳﺖ ﺷﺎﮔﺎﺱ ﻗﺎﺑﻞ ﺷﻨﺎﺳﺎﻳﻲ ﻣﻴﺒﺎﺷﻨﺪ.
