درماتوزیس بلوز اتوایمیون
بیماری های درماتوزیس بلوز اتوایمیون، بیماری های مختص عضو اتوایمیون هستند. تظاهرات بالینی انها تاولهای پوستی و بریدگی در پوست و غشاهای مخاطی همراه ان است. مشخصه این بیماری ها ایجاد اتوانتی بادی هایی علیه پروتئین های ساختاری پوست می باشد. این پروتئین ها مسئول اتصال سلول به سلول در اپیدرم و اتصال اپیدرم به درم می باشند . اتوانتی بادی ها عملکرد چسبندگی را مختل می کنند که منجر به ایجاد شکاف می شود.تاولها هنگامی که مایع بافتی به سمت شکافها روان می شوند ایجاد می شوند.
بر اساس هدف انتی ژنی و مکان تاولها،بیماری های درماتوز بلوز اتوایمیون به چهار گروه تقسیم می شوند:
بیماری های پمفگوئیدی ،بیماری های پمفیگوس، بلوزا اپیدرمیولیز اکتسابی و هرپتیفورمیس درماتیتیس
در بیماری های پمفیگوس تاولها درناحیه اینترا اپیدرمال هستند ولی در بقیه، تاولها در قسمت ساب اپیدرم تشکیل می شوند.
بیماری های پمفگوئیدی
انواع مختلف بیماری های پمفگوئیدی: BP، پمفیگوئید گاستیشن،پمفیگوئیدغشای مخاطی و درماتوزیس IgA خطی
ناحیه تشکیل تاول در بیماری های پمفگوئیدی: ناحیه ساب اپیدرمال
اهداف انتی ژنی در بیماری های پمفگوئیدی: BPI80، BP230
BPI80 در غشای همی دسموزمال وجود دارد درحالیکه BP230 در قسمت اینتراسلولار پلاکهای همی دسموزومال حضوردارد.
اتوانتی بادی های دخیل در بیماری های پمفگوئیدی: اتوانتی بادی به طور مستقیم علیه دو گلیکوپروتئین با وزنهای 180گیلودالتونی BPI80 و 230 کیلودالتون (BP230) تولید می شوند اپی تپ های ایمونوژنتیک در دومن شانزدهم غیر کلاژنی ( NC16A) در پروتئین های اکنو دامین حضور دارند.
روش تشخیصی اتوانتی بادی های BPI80، BP230 : اتوانتی بادی های BPI80، BP230 با استفاده از روش IFA که در ان ازسوبسترای مری و قطعات پوستی در نمک استفاده می شود، شناسایی می شوند. اتوانتی بادی های علیه غشای پایه الگوی رنگ امیزی خطی بین لایه بازال و بافت پیوندی نشان می دهند.همچنین در این تست از انتی ژنهای مهندسی شده حاوی دومن NCI16A به منظور افزایش ایمونوژنیسیتی استفاده می شود.
به منظور افزایش اختصاصیت از تستهای RC-IFT، IFA به همرا ه نواحی انتی ژنی خاص یا الایزا بر پایه پروتئین های نوترکیب تخلیص شده استفاده می شود.
بیماری های پمفیگوس
بیماری های پمفیگوس ، پوست یا غشاهای مخاطی را درگیر می کنند.
انواع مختلف بیماری های پمفیگوس: پمفیگوس ولگاریس (PV) ، پمفیگوس فولیاسه (PF) و IgA پمیفیگوس و پارانئوپلاستیک پمفیگوس (PNP)
پروتئین های دسموزومال به ویژه دسموگلین 1 Dsg 1) ) و دسموگلین 3 (Dsg3)مسئول اتصال سلول به سلول در اپیدرم هستند.
ناحیه تشکیل تاول در بیماری های پمفیگوس : ناحیه اینترا اپیدرمال
اهداف انتی ژنی بیماری های پمفیگوس : پروتئین های دسموزومال به ویژه Dsg 1 و Dsg3 ،پلاکین های مختلف مانند انوپلاکین
اتو انتی بادی های دخیل در بیماری های پمفیگوس : اتوانتی بادی های Dsg 1 و Dsg3
روش تشخیصی اتوانتی بادی های Dsg 1 و Dsg3 : اتوانتی بادی های Dsg 1 و Dsg3 به روش IFA که در ان از سوبسترای مری استفاده می شود شناسایی می شوند. در این روش دسموزومها به وضوح رنگ می گیرند. به منظور افزایش اختصاصیت از تستهای RC-IFT، IFA به همرا ه انتی ژنی های خاص یا الایزا بر پایه پروتئین های نوترکیب تخلیص شده استفاده می شود.
پارانئوپلاستیک پمفیگوس
بیماری پارانئو پلاستیک پمفیگوس، لزیونهای پوستی پلی مورفیک به همراه تلفیقی از علائم PV و تغییرات پوستی مشابه اریتمای مولتی فرم می باشد تغییرات پوستی با بدخیمها به ویژه تومورهای بدخیمی هماتولوژیک، سارکوما ، تایموما و تومورهای کاستل همراه است.
انتی ژنهای هدف در پارانئو پلاستیک پمفیگوس: Dsg3، دسموپلاکین یک و دو ،انوپلاکین ، پریپلاکین پلکتین و همی دسموزوم ( BP239) .
اتوانتی بادی های دخیل در پارانئو پلاستیک پمفیگوس: انتی انوپلاکین، Dsg3، دسموپلاکین یک و دو ،انوپلاکین ، پریپلاکین پلکتین و همی دسموزوم ( BP239)
روش تشخیصی اتوانتی بادی های انتی انوپلاکین: در تشخیص PNP از روش IFA که در ان از قطعات بافت مثانه استفاده می شود، به طور وسیع استفاده می شود. به منظور شناسایی اختصاصی روش الایزا جدید برپایه قطعه N ترمینال انوپلاکین گسترش یافته است.
بلوزا اپیدرمیولیز اکتسابی
ایجاد بیماری بلوزا اپیدرمیولیز اکتسابی در بیماری های مکانوبلوز، التهاب عمومی غشای مخاطی که علائم ان شامل تاول و بریدگی در پوست تحریک شده است.
ناحیه تشکیل تاول در بیماری بلوزا اپیدرمیولیز اکتسابی : ناحیه ساب اپیدرمال
انتی ژنهای هدف بیماری بلوزا اپیدرمیولیز: کلاژن VIII
اتوانتی بادی های دخیل در بیماری بلوزا اپیدرمیولیز: انتی کلاژن VIII
روش تشخیصی اتوانتی بادی های علیه کلاژن VIII: اتوانتی بادی های علیه کلاژن VIIIبه وسیله روش RC-IFT که در ان از سلولهای ترانسفکت شده و بیان کننده دومن NCI در پروتئین کلاژن VIII استفاده می شود تشخیص داده می شود. روش لایزا برپایه پروتئین نو ترکیب نیز در حال بررسی است.
هرپتیفورمیس درماتیتیس
در هرپتیفورمیس درماتیتیس (HD) یا بیماری دوهرینگز شرایط پوستی تظاهرات پوستی بیماری سلیاک که به دلیل حساسایت به گلوتن رخ می دهد می باشد. سایر علائم پیچیده است مانند درگیری روده ، استئوپروزیز، نوروپاتی ، کاردیت، مشکلات بارداری یا لنفوما
ناحیه تشکیل تاول در بیماری هرپتیفورمیس درماتیتیس: ناحیه ساب اپیدرمال
انتی ژن های های هدف هرپتیفورمیس درماتیتیسک ترانسگلوتامیناز (tTG) ، اندومیزیوم، پپتیدهای گلیادین دامینه
اتو انتی بادی های دخیل در هرپتیفورمیس درماتیتیسک : anti-tTG ، انتی اندومیزیوم
تست تشخیصی اتوانتی بادی های هرپتیفورمیس درماتیتیس : اتوانتی بادی های علیه ترانس گلوتامیناز به روش الایزا ( anti-tTG) یا IFA ( انتی اندومیزیوم) قابل شناسایی هستند روش رفرنس IFAاست.
